Lenfoproliferatif Hastalık Paneli
Lenfoprofileratif hastalıklar; dokularda meydana gelen sorunlar sebebiyle heterojen bir hastalık grubuna sahiptirler. Bu hastalıklar immun tetikleyici gibi çeşitli rahatsızlıkların oluşmasına sebebiyet verir. Bu hastalıklarda hastaların yaşamlarının, hastalık öykülerinin dikkatli ve ayrıntılı bir şekilde incelenmesi gerekir. Bu incelemede doku türleri gibi unsurlara da dikkat edilmelidir. Hastanın hangi ilaçları kullandığı, bağışıklığının ne derecede olduğu, ek hastalıklarının olup olmadığı, yakınma tipi gibi durumlara bakılır. Bu şekilde değerlendirmeler yapıldığı takdirde hastalığın temel sebepleri tartışılır.
Klinik olarak yakınmaların, fiziki muayene bulgularının değerlendirilmesi ile birlikte tanıya yönlendirecek şekilde düzenlemeler yapılır. Genel anlamda sorunlar sıklıkla tanıya yönlendirmez fakat tümünde ortak şekilde ortaya çıkar. Klinik bulgular, lenf bezi büyümesi, dalak ya da karaciğer büyümesi, ateş veya kilo kaybı şekilde oluşur.
Bu durumlar doktorlar tarafından değerlendirilerek herhangi diğer sorunların ortaya çıkıp çıkmayacağı belirlenir. Bu belirleme yapıldıktan sonra gerek görülürse tedavi süreci başlatılır. Labaratuvar ortamında yapılan testler ile birlikte immun yetmezlik gibi durumlar var ise ortaya çıkarılır.
Bu şekilde sorunların ilerlemesinin engellenmesi sağlanır. Bu belirlemeler sonrasında dokuların da histopatojik şekilde incelenmesi sağlanır. İncelemeler sonrasında donanımlı labaratuvara örnekler gönderilir. Gönderilen bu örnekler ile birlikte sonuçların açıklanması sağlanır. Bu durumlar lenfoproliferatif hastalık paneli ile ortaya çıkmaktadır.
Genel anlamda olgularda sitokin değerlerinin de ölçülmesi sağlanır. Bu ölçme işlemleri sonrasında büyük sorunların azalmasına yardımcı olunur. Genetik çalışmalarda yapılan işlemler, kesin tanı için belirleyicidir. Bu nedenle bu durumlarda özenli olarak işlemler yapılır.
Gerekli çalışmalar yapıldıktan sonra klinik durumda ağır sorun yaşanıyorsa doktora bilgi verilir ve sorunun ana kaynağının bulunmasına yardım edilir. Bununla birlikte eğer sağlığı tehdit edecek bir durum var ise bu şekilde belirlenir. Hastaların özellikle gerekli test ve muayenelerle kontrol altına alınması gerekir. B
Otoimmün Lenfoproliferatif Sendrom (ALPS)
Lenfosit yapıların hücre yüzeyinde etkilenmesi ile ortaya çıkan bu durum genlerde kalıtsal bir mutasyon varlığının açıklanmasına yardımcı olur. Hücresel ölümden kaynaklanan bir durumdur. Genel anlamda bir bozukluk olarak tanımlanır. Bununla birlikte kitlelerde artışların, dolaşımdaki otoreaktif hücrelerin olmasının sebeplerinin araştırılması gerekir.
Bunun yanı sıra bu durumu yaşayan çocukların tümör gibi durumlarla karşı karşıya kalması ile birlikte diğer durumların da değerlendirilmesi önemlidir. Bu zamana göre bu durumu oluşturan 3 farklı gen mutasyonu olduğu belirtilmiştir.
Bu hastalıkların tanımlanması için gerekli değerlendirmelerde belirli kriterler koyulmuştur. Bu kriterlere göre ölçümlerin yapılması ve hastaların sağlık durumlarının iyiye yönlendirilmesi sağlanmalıdır. Genel anlamda bakıldığında eğer anemi gibi hastalıkların da ortaya çıkması takip edilmelidir.
Yapılan testlere göre protein eksikliği şeklinde belirlemelerin yapılması sağlanır. Özellikle bakıldığında ALPS hastalığının erkekleri daha fazla etkilediği klinik araştırmalar tarafından belirlenmiştir. Bu kapsamda farklı hastalıklarda hemen hemen her zaman değişik şekilde ortaya çıktığı görülmektedir.
Klinik Bulgular
Bu hastalığın klinik ve labaratuvar özellikleri mutasyonun yer ve tipine bağlı olarak değişmez. Bu zamana kadar yayınlanan tüm araştırmalarda tamamlanan hastaların 23’ünde Fas mutasyonları bulunduğu belirlenmiştir. Bu belirlemeler yapıldığında rahatsızlığın temel belirlemeleri yapılır.
Uygunsuz yaşam sürelerinin olması sebebiyle hastaların hepsinde lenfoproliferasyon durumu olduğu belirtilmiştir. ALPS hastalarının tamamında lenfositlerin yok edilmesi ile birlikte ortaya çıkan anormal otoimmünite belirdiği görülmüştür.
Buna göre rahatsızlıkların temel sebeplerinin araştırılması ve buna göre tedavi süreçlerinin başlatılması sağlanmıştır. Çoğunluklu olarak boyutlarına bakılmaz. Klinik izlemlere göre hastaların çoğunluğunda hemen hemen her zaman değişik şekillerde ortaya çıkar. Dolayısıyla bu şekilde belirlemelerin yapılması önemli durumlar arasında yer alır.
Tedavi
Bu durumun tedavisi belirti veren hastalara yapılmaktadır. Belirtileri yaşayan hastaların komplikasyonlarının doktor tarafından belirlenmesi ile birlikte ajan kullanımına gerek kalmadan belirlenme yapılır. Ardından deneyimler tedavinin kesilmesi sonrasında hastalığın tekrar ortaya çıkacağına işaret ediyorsa buna yine önlem almak gereklilikler arasında yer alır.
Tedavi için otoimmün belirtiler değerlendirilir. Genel anlamda bu durumlar kontrol altına alınması gereken durumlardır .Anemi ve trombositopen gibi bir otoimmün rahatsızlık ortaya çıkarsa ilaç kullanımına ihtiyaç duyulur.
Bu belirlemler yapıldıktan sonra hastaların yüksek dozlarda ilaç kullanımı atakların da önlenmesine yardımcı olur. Kullanım sonrası fayda görülürse olumlu sonuçların alınmasına imkan tanınmaktadır. Eğer hastaların durumlarında ilerleme görülürse bunların da kontrol altına alınması sağlanır.
Genel anlamda lenfoproliferatif hastalıklar ortaya çıktığında durumun dikkatli bir şekilde değerlendirilmesi gereklilikler arasında yer alır. ALPS hastalığı yaşayan, şiddetli ve hayati tehlike olacak şekilde komplikasyonları olan hastalarda ilik nakli yapılması da önemlidir.
Henüz bu hastalıkların prognoz sebepleri tam olarak açıklanmamıştır. Bu nedenle yakalanma risklerinin belirlenmesi ve tedavi edilip başarı yakalanması sağlanır. Genellikle böyle bir durum yaşandığında kişilerin yaşam sürelerinin belirlendiği de vurgulanmaktadır.
Belirlemeler yapılarak hastaların tedavi süreci tamamlanır ve taburcu edilir. Hastalıkların engellenmesine yönelik gerekenler yapıldığı takdirde hayatı tehdit eden unsurların ortadan kaldırılmasına destek olunur. Başarılı bir şekilde tedavinin yapılabilmesi sırasında Fas ilişkili kemoterapik ajanların sonucu herhangi bir şekilde etkilemediği belirtilebilmektedir.
X’e Bağlı Lenfoproliferatif Sendrom (XLP)
X’e bağlı lenfoproliferatif hastalıklar, belirli sendromlar ile ortaya çıkmaktadır. Bu durumlar enfeksiyonlar ile birlikte çıkar. Klinik özelliklerin tek başına çıkmasına inanılmasının yanı sıra daha önce böyle bir durum yaşanıp yaşanmadığı belirlenir.
Genel anlamda rahatsızlıkların altında yatan immun durumların da değerlendirilmesi gerekir. Bu değerlendirmeler yapıldıktan sonra sorunların ana kaynaklarının belirlenip buna göre işlemlerin yapılması gerekir. Ağır durumların yaşanması immun bozuklukların ortaya çıkmasına , bu durumlar da lenfosit fonksiyon ve homestazda bozulmalara sebebiyet verir. Duncan sendromu insan proteini XLP durumu yaşayan hastaların çoğunda ortaya çıkmıştır. Bu proteinler biyolojik yollarla ve antiviral cevaplarla düzenlenir.
Klinik Bulgular
Klinik bulgular, kontrolsüz cevaplara bağlı olarak ölen bazı erkeklerin yakın akrabalarında da XLP olduğunu göstermektedir. Bununla birlikte ilk etkilenen akrabalarda Duncan sendromu ortaya çıktığı görülmüştür. Bu durum X’e bağlı şekilde ortaya çıkmaktadır.
XLP genel anlamda bakıldığında milyonda bir oranla erkekleri etkiler. Bu sebepten dolayı dünya çağında belirlemeler gereklidir. Özellikle ailelerin ve akrabaların bu durumları yaşaması ile birlikte hastaların sorunlarının ana kaynakları belirlenir. Bu hastalık genel anlamda ağır bir şekilde yaşanmaktadır.
Dolayısıyla bunların ölçülmesi önemli durumlar arasında yer alır. Patolojik olarak kemik iliği, dalak, karaciğer gibi etkilenen organların tedavi edilmesi önemlidir. Bu hastalıkların genel anlamda başlangıç yaşı 3 olarak belirlenmektedir. Bu sebepten dolayı gerekli belirlemelerin yapılması oldukça önemlidir.
Tedavi
XLP tedavisi olmayan bir hastalıktır. Kesin tedavisinin yapılabilmesi için kök hücre nakli yapılmalıdır. Hastaların gereken durumda gereken tedaviyi alması sayesinde lenfoproliferatif hastalıklar için tedavi süreci başlatılmış olur.
Bu süreç başlatıldığında önemli problemlerin ortadan kaldırılmasına yardımcı olunur. Genellikle kullanılan ilaçların düzenli aralıklarla olması önemli sorunların en aza indirilmesine imkan tanınmaktadır. Kök hücre tedavisi, bu durumlar için en önemli işlemler arasında yer alır. Farklı ilaçların kullanılması hastalıkların en aza indirilmesi konusunda önemlidir. Bu nedenle medikal tedavi yapılması gerekir. Medikal anlamda tedavilerin yapılması ile birlikte XLP hastalıkların sıklıkla değişip gelişmesi gibi durumların önlenmesine yardımcı olunur.